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大前庭导水管综合征?

随着现代科学技术的发展,诊断水平的提高,许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗传性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,除前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。

长沙解放东路惠耳听力:.大前庭导水管综合征,它是内耳的一种先天性畸形,主要为前庭导水管扩大,故称为大前庭导水管综合征,发病时耳蜗毛细胞会受破坏,因此常伴有感音神经性听力损失等症状。与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,多合并耳蜗Mondini畸形。

这两天

感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的,前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。

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广州市民的朋友圈

在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%;患儿出生时听力一般接近正常,多数在3-4岁发病;感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕;采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施,可延缓病情发展,患儿出生后听力接近正常,虽处于亚临床期,但细心的父母会发现患儿说话较晚,口齿不清,上感或外伤后听力下降有时呈可逆性,如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断,做颞骨CT扫描检查可以确诊,早期证实此症并采取预防措施,特别是预防头部磕碰,有可能保持更多的听力储备,不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显,影响语言交流者,可以配助听器,进行语言训练。对于重度耳聋患儿,有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术,其价格虽然昂贵,但在目前是唯一可以改善听力的办法。

主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。携带这种基因的孩子在出生时可能具有一定听力,但在随后的成长中听力会呈现波动性下降。一般发病年龄在出生后到青春期任何年龄段,多数为出生后几年内发病,很多孩子在刚学会说话后出现听力下降直至重度耳聋。

都被这样一条信息刷屏了:

1、LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1.

LVAS为先天性疾病,耳聋可从出生后至青春期内,任何时期突然发病,多在幼年发病。

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2、在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型.

大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失,听力损失以进行性、波动性为特点。

三岁宝宝渴望回归有声世界!》

3、耳蜗损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.

感觉声音的主要结构是内耳耳蜗,内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力至关重要。前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。“大前庭”是患儿先天性发育缺陷性疾病,使得位于耳蜗内的前庭导水管的内径大于正常值(前庭导水管外口宽度超过1.5mm),即出现前庭导水管扩大病征。

“人工耳蜗”一下子引起了大家的热议

4、高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度耳聋病人中检出LVAS的存在显示其优越性。

头部轻微的外伤,或周围环境压力的急剧变化,都可能诱发听力下降,如:乘坐飞行器,潜水,用力吹奏乐器,摒气
,用力摒鼻等等。有时感冒也有关。所以一定尽量避免头部外伤,避免碰撞头部;不宜参加竞技性体育运动,或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等,并应防止情绪的过分激动。

到底,人工耳蜗是什么呢?

5、基因研究示常染色体隐性遗传最多见,相关基因位于7q31,与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差,故主要是佩带助听器,无效者考虑人工耳蜗植入。

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让广二君带大家看看

前庭导水管简述:

大前庭导水管综合征目前尚无确切治疗方法,但在早期确诊并积极防治,对防止听力进一步下降有一定意义。患儿早期一般都有比较好的残余听力,因此应及早验配助听器,并进行听觉训练,以便及早监测到小儿的听力情况。当听力出现波动性改变时,一定要先积极治疗,治疗期间,建议使用助听器,但增益还是用发病前的增益值。等到病情稳定后,需重新复查听力,获得确切的听力结果后,依据新的听力结果重新调试助听器。并及时调整助听器的输出功率。听力损失重度以上、听力波动频繁,或渐进性听力下降至极重度聋者,最好尽早植入人工耳蜗植入。

……

前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道(长约5~7mm,口径0.35~1.65mm),主要作用是维持正常的淋巴循环,生理功能表现在三个方面:维持内耳淋巴液的正常循环量,保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行;维持内耳正常淋巴循环量,即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能;维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。

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前庭导水管扩大症的防护措施:

这一个平常的工作日里,

耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后,都很容易受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症的病史分析,认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重,因此平时防护应尽量注意:A$4fhh5?

广医二院耳鼻喉科接诊了

1、防止头及颞部外伤,儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状(如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部,当时出现头晕呕吐,步态不稳,听力下降至90分贝并有耳鸣;经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症。治疗三周后,听力恢复至40分贝);

一位心事重重的父亲。

2、适当限制剧烈活动量,这对于已经明确诊断的患者很有意义,这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳,听力障碍加剧,并有头晕,须静养几天始可缓解,这种现象出现越频繁,听力下降就越快;

病症

3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染,尤其是儿童上呼吸道感染,多累及咽鼓管和中耳腔,出现急性或卡他性炎症,至咽鼓管口通畅受阻,导致内耳压力异常,干扰耳蜗的液体正常循环,出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容;

原来,李先生7岁的女儿小悦自2岁开始听力不太好,时好时坏,言语学习能力较同龄孩子迟缓滞后,发音不标准,吐词不清晰。今年年初开始,孩子听力下降更明显,甚至无法与父母进行简单的交流。有时,剧烈运动后还会伴随有眩晕呕吐现象,一家人一时间愁坏了,不知道怎么办好。

4、防止噪音刺激,超限噪音刺激是加重加快先天神经性耳聋发展的重要因素之一,因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下,因此容易导致听觉细胞的疲劳。

经多方打听,他们了解到广医二院耳鼻喉科翟锦明主任医师在耳科学方面造诣颇深,抱着急切的心情挂号来到了他的诊室。

大前庭导水管综合症类型:

翟主任全面、详细地询问了小悦的病史,并做了专科检查。凭借多年的临床经验,他考虑属先天性疾病,可能是大前庭导水管综合征。于是决定给小悦做一个中内耳CT及MRI检查,颞骨薄层CT扫描和内耳迷路MRI成像检查均显示前庭导水管扩大,进一步证实了他的推测。

下图:正常颞骨CT表现
正常的颞骨轴位CT,白色结构为骨质,灰色为软组织,黑色为空气。

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